• Soins locaux des bulles : introduction
• Plan de traitement
• Carte d'urgence
• Protocol PNDS (France)
• Orphanet Urgences
• Consignes à respecter lors d' une opération
• l'EB et la grossesse

Soins locaux des bulles : introduction

A ce jour, il n’existe aucun traitement susceptible de guérir l’EB. Outre un certain nombre de mesures préventives, le traitement se limite donc à apporter des soins locaux aux bulles. De manière générale, ces soins locaux peuvent se résumer de la manière suivante :

1. Percer les nouvelles bulles afin d’évacuer leurs sécrétions
2. Désinfecter la plaie
3. Appliquer le cas échéant une pommade soignante
4. Couvrir la plaie à l’aide d’une compresse protectrice non adhésive et ajouter le cas échéant un pansement secondaire.
5. Fixer le pansement au moyen d’un bandage élastique. 

Les pansements adhésifs ne peuvent être utilisés sous aucun prétexte ! En effet, des complications peuvent se produire lorsque le pansement colle à la peau et l’enlèvement brutal peut causer de nouvelles bulles et infections. Si le pansement devait malgré tout coller, il est conseillé de le décoller avec grande prudence dans une baignoire ou à l’aide d’une pommade.

En cas de forme grave d’EB, les soins peuvent être une activité qui prend beaucoup de temps et qui est très difficile pour le patient et l’aide-soignant (les soins prennent entre 2 et 4 heures par jour). Par ailleurs, ces soins sont très chers (parfois jusqu’à 7000 euros par mois). 

Le patient et/ou sa famille découvrent eux-mêmes quels sont les types de soins qui conviennent le mieux. L’équipe d’EB de l’hôpital peut les aider à faire un choix. 

Certaines familles recourent à des soins à domicile professionnels. Les patients atteints d’une forme grave d’EB et pour qui le changement de pansement prend plusieurs heures par jour, sont dans ce cadre confrontés à un problème majeur. En effet, la nomenclature actuelle (forfaits A, B et C) ne permet pas qu’une infirmière soit présente quelques heures par jour auprès d’un patient. C’est dans ce cas un parent qui se verra obligé de soigner les plaies (souvent la maman qui renonce à son travail). Nous négocions actuellement avec le secteur public pour tenter de remédier à ce problème.

Les adultes atteints de formes graves d’EB doivent se soigner quotidiennement pour le restant de leurs jours.

Plan de traitement

De nombreux produits de soins peuvent être utilisés pour traiter les plaies ouvertes qui apparaissent en cas d’EB. Il est primordial d’établir un plan de traitement pour un patient qui se retrouve dans une certaine situation. Il est toutefois impossible de proposer un plan de traitement qui s’applique à plusieurs patients. Un plan de traitement doit toujours être adapté individuellement en fonction du diagnostic, de l’endroit et de l’étendue des plaies, de la condition des plaies (présence de tissus nécrosés, d’infections, etc.), de la disponibilité et du coût du matériel de soins et des préférences du patient et de son aide-soignant.

Il se peut par ailleurs qu’à un certain moment, l’on applique pour un patient différentes modalités de traitement à des endroits différents. Il faut également veiller à ce que le patient ne soit pas trop souvent immobilisé.  

Carte d'urgence

Une carte d'urgence est disponible depuis juin 2020 au centre EB à UZ Leuven et chez Debra Belgium. Il s'agit d'une initiative du Réseau européen pour les maladies rares de la peau (ERN-SKIN).

Vous pouvez également l'imprimer et la remplir dès aujourd’hui, afin que vous soyez bien préparé à une éventuelle hospitalisation. Cliquez ici pour le pdf (recto/verso). 

En lire plus: 

• en français Orphanet urgences
• en anglais Emergency Management Steps for Epidermolysis Bullosa  

 

 

Protocol PNDS (France)

 

Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un malade atteint d’épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH). Il a été élaboré par la Filière FIMARAD : Santé Maladies Rares Dermatologiques à l’aide d’une méthodologie proposée par la HAS. Il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS qui n’a pas participé à son élaboration.

PNDS - épidermolyses bulleuses hereditaires (novembre 2021)

Orphanet Urgences

Orphanet Urgences est une collection de recommandations pratiques pour la prise en charge des malades atteints d'une maladie rare et nécessitant de soins médicaux en urgence. Elle est destinée aux médecins urgentistes, qu'ils interviennent dans le lieu de l'urgence (à travers la régulation du SAMU) ou dans les urgences hospitalières.

Ces recommandations sont élaborées avec les centres de référence maladies rares, les associations de malades et les sociétes savantes de médecine d'urgence.

Orphanet Urgences est un des projets du Plan National Maladies Rares en France. 

Avertissement: Ces recommandations sont d'ordre général. Chaque malade étant unique, seul le médecin peut juger de leur adaptation à chaque situation particulière.

Orphanet Urgences pour les épidermolyses bulleuses héréditaires

Consignes à respecter lors d' une opération

Lorsqu’un patient atteint d’épidermolyse bulleuse doit subir une opération, il se peut que sa peau fragile soit abîmée avant, pendant et après l’intervention, d’autant plus que le patient n’est pas en mesure d’indiquer lui-même ce qu’il y a lieu de (ne pas) faire. Afin de limiter autant que possible les éventuelles détériorations de la peau, il convient de respecter un certain nombre de points d’attention spécifiques. 

 

 

Lire plus

l'EB et la grossesse

Tous les parents ayant le désir d’avoir un enfant sont aussi bien confrontés à des sentiments d’espoir qu’à des angoisses. Il est fréquent que de nombreuses questions supplémentaires se posent à propos de la santé du futur enfant des personnes atteintes d’EB. Qui plus est, les femmes atteintes d’EB sont soucieuses et angoissées en raison des répercussions que peuvent avoir la grossesse et l’accouchement sur leur propre état de santé. Et de nouvelles questions peuvent également surgir dans les années qui suivent l’accouchement.

Une brochure formule des réponses aux questions qui peuvent se poser. Certaines informations qui y sont reprises ont été récoltées grâce au travail effectué en collaboration avec des parents souffrant d’EB. Les autres renseignements proviennent d’articles et d’expériences de collègues du monde entier. 

Téléchargez la brochure l'EB et la grossesse

Ce document est une version belge adaptée de la brochure « EB en Zwangerschap ». Cette brochure a été éditée par le Centre médical universitaire de Groningue (nous tenons à remercier chaleureusement J.C. Duipmans, spécialiste infirmier, centre des maladies bulleuses, Centre médical universitaire de Groningue) et a été relue par l’équipe d’EB à l’UZ Leuven. Février 2019