Voici à quoi ressemble la vie avec l'EB

Soins

Soins locaux des bulles : introduction

Soins locaux des bulles : introduction

A ce jour, il n’existe aucun traitement susceptible de guérir l’EB. Outre un certain nombre de mesures préventives, le traitement se limite donc à apporter des soins locaux aux bulles. De manière générale, ces soins locaux peuvent se résumer de la manière suivante :

  1. Percer les nouvelles bulles afin d’évacuer leurs sécrétions
  2. Désinfecter la plaie
  3. Appliquer le cas échéant une pommade soignante
  4. Couvrir la plaie à l’aide d’une compresse protectrice non adhésive et ajouter le cas échéant un pansement secondaire.
  5. Fixer le pansement au moyen d’un bandage élastique. 

Les pansements adhésifs ne peuvent être utilisés sous aucun prétexte ! En effet, des complications peuvent se produire lorsque le pansement colle à la peau et l’enlèvement brutal peut causer de nouvelles bulles et infections. Si le pansement devait malgré tout coller, il est conseillé de le décoller avec grande prudence dans une baignoire ou à l’aide d’une pommade.

En cas de forme grave d’EB, les soins peuvent être une activité qui prend beaucoup de temps et qui est très difficile pour le patient et l’aide-soignant (les soins prennent entre 2 et 4 heures par jour). Par ailleurs, ces soins sont très chers (parfois jusqu’à 7000 euros par mois). 

Le patient et/ou sa famille découvrent eux-mêmes quels sont les types de soins qui conviennent le mieux. L’équipe d’EB de l’hôpital peut les aider à faire un choix. 

Certaines familles recourent à des soins à domicile professionnels. Les patients atteints d’une forme grave d’EB et pour qui le changement de pansement prend plusieurs heures par jour, sont dans ce cadre confrontés à un problème majeur. En effet, la nomenclature actuelle (forfaits A, B et C) ne permet pas qu’une infirmière soit présente quelques heures par jour auprès d’un patient. C’est dans ce cas un parent qui se verra obligé de soigner les plaies (souvent la maman qui renonce à son travail). Nous négocions actuellement avec le secteur public pour tenter de remédier à ce problème.

Les adultes atteints de formes graves d’EB doivent se soigner quotidiennement pour le restant de leurs jours.

Plan de traitement

Plan de traitement

De nombreux produits de soins peuvent être utilisés pour traiter les plaies ouvertes qui apparaissent en cas d’EB. Il est primordial d’établir un plan de traitement pour un patient qui se retrouve dans une certaine situation. Il est toutefois impossible de proposer un plan de traitement qui s’applique à plusieurs patients. Un plan de traitement doit toujours être adapté individuellement en fonction du diagnostic, de l’endroit et de l’étendue des plaies, de la condition des plaies (présence de tissus nécrosés, d’infections, etc.), de la disponibilité et du coût du matériel de soins et des préférences du patient et de son aide-soignant.

Il se peut par ailleurs qu’à un certain moment, l’on applique pour un patient différentes modalités de traitement à des endroits différents. Il faut également veiller à ce que le patient ne soit pas trop souvent immobilisé.  

Consignes à respecter lors d'une opération

Consignes à respecter lors d'une opération

Lorsqu’un patient atteint d’épidermolyse bulleuse doit subir une opération, il se peut que sa peau fragile soit abîmée avant, pendant et après l’intervention, d’autant plus que le patient n’est pas en mesure d’indiquer lui-même ce qu’il y a lieu de (ne pas) faire. Afin de limiter autant que possible les éventuelles détériorations de la peau, il convient de respecter un certain nombre de points d’attention spécifiques.



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Protocol PNDS (France)

Protocol PNDS (France)

L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter, pour les professionnels de la santé, la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un malade atteint d’épidermolyse bulleuse héréditaire (EBH).

Ce PNDS et la liste des actes et prestations (LAP) qui lui est adjointe peuvent servir de référence au médecin traitant, en concertation avec le médecin spécialiste, notamment au moment d’établir le protocole de soins conjointement avec le médecin-conseil et le patient, dans le cas d’une demande d’exonération du ticket modérateur.

Le PNDS a pour but d’homogénéiser la prise en charge et le suivi de la maladie afin d’améliorer la qualité de soins et la qualité de vie des patients et de leur entourage.

Le PNDS ne peut cependant pas envisager tous les cas spécifiques, toutes les comorbidités, toutes les particularités thérapeutiques, tous les protocoles de soins hospitaliers. Il ne peut pas revendiquer l’exhaustivité des conduites de prise en charge possibles, ni se substituer à la responsabilité individuelle du médecin vis-à-vis de son patient.

Ce protocole reflète cependant la structure essentielle de prise en charge d’un patient atteint d’EBH, et sera mis à jour en fonction de la validation de données nouvelles.

Ce PNDS a également pour but de souligner que bon nombre de modalités de prise en charge indispensables au cours des EBH ne sont pas ou sont insuffisamment prises en charge par l’Assurance Maladie, avec en conséquence une perte de chance pour les patients tant au niveau du soin et donc de la prévention de complications, qu’au niveau du fardeau individuel (dans sa dimension psychologique, sociale, économique et physique) de la cellule familiale.

PNDS - épidermolyses bulleuses hereditaires

Orphanet Urgences

Orphanet Urgences

Orphanet Urgences est une collection de recommandations pratiques pour la prise en charge des malades atteints d'une maladie rare et nécessitant de soins médicaux en urgence. Elle est destinée aux médecins urgentistes, qu'ils interviennent dans le lieu de l'urgence (à travers la régulation du SAMU) ou dans les urgences hospitalières.

Ces recommandations sont élaborées avec les centres de référence maladies rares, les associations de malades et les sociétes savantes de médecine d'urgence.

Orphanet Urgences est un des projets du Plan National Maladies Rares en France. 

Avertissement: Ces recommandations sont d'ordre général. Chaque malade étant unique, seul le médecin peut juger de leur adaptation à chaque situation particulière.

Orphanet Urgences pour les épidermolyses bulleuses héréditaires

Lignes directrices cliniques

Un des objectifs importants du réseau EB-Clinet est la rédaction de lignes directrices pour les pratiques cliniques (CPG). 

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Publications

Brochure "Des plaies ouvertes à vie"

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