• Caroline De Reu, infirmière EB pour enfants
• Sam Geuens, psychologue
• Leen Gielens & Jill Boeykens, équipe de liaison Kites
• Dr Veroniek Verhaeghe, dentiste
• Indra Lens, logopède
• Tessa Bosmans, nutritionniste
• Ingrid Jageneau, membre du conseil d'administration et coordinatrice de Debra Belgium
• Bernard Vandenheule, membre du conseil d'administration de Debra Belgium

Caroline De Reu, infirmière EB pour enfants

Caroline a eu l'occasion de participer au RARE DISEASES CENTRE TOUR, une visite guidée en petit groupe du nouveau département des maladies rares à l'hôpital St. Thomas. C'est là que se déroulent les consultations multidisciplinaires EB pour les patients anglais.

Caroline raconte : "Leur approche est comparable à la nôtre. Ils ont plus de temps pour examiner certains aspects à chaque fois. Il existe également un cabinet séparé pour le dentiste où chaque patient est examiné et éventuellement traité lors de chaque consultation.  Ils disposent d’une magnifique salle d'attente, entièrement adaptée aux besoins des patients EB, qui ont d’ailleurs été étroitement associés à la conception de cette pièce, tant en ce qui concerne l'éclairage que les couleurs et la disposition du mobilier, avec par exemple des coins arrondis. “

Centre maladies rares St.Thomas

 

Sam Geuens, psychologue

En tant que psychologue, j'ai été agréablement surpris de constater que l'on accordait beaucoup d'attention aux soins psychosociaux et paramédicaux. Il ne s’agissait pas toujours de gènes, de thérapies ou de nouveaux produits destinés à soigner les plaies. On a également abordé la meilleure méthode à mettre en place pour encadrer les patients, les leviers qui sont importants pour améliorer la qualité de vie, ainsi que la manière dont il faut gérer les difficultés quotidiennes. Au cours des huit dernières années, j'ai constaté une évolution positive et on ne peut que s’en réjouir. Cette évolution pouvait également être observée lors du réseautage (qui constitue également un des objectifs principaux poursuivis par un tel congrès) dans les coulisses du congrès. Alors qu’il y a 8 ans, je devais encore chercher pour trouver un collègue actif dans mon domaine de travail, j’ai, cette année, même pu aller au restaurant avec d’autres collègues lors d’une agréable soirée (ci-joint la photo en guise d’illustration). 

N.D.L.R.: Sam a collaboré aux lignes directrices sur le développement psychosocial des enfants atteints d'EB. Il a fait une belle présentation à ce sujet lors de la journée des patients. Vous pouvez également consulter les lignes directrices en ligne: https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-019-1086-5

Entre-temps, une version destinée aux patients a également été publiée. Pour l'instant, cette version est uniquement disponible en anglais, mais une traduction en français sera réalisée plus tard dans l'année. Vous avez la possibilité de télécharger la version en anglais en cliquant sur le lien suivant : Support for adults living with EB 

 

Leen Gielens & Jill Boeykens, équipe de liaison Kites

Leen Gielens et Jill Boeykens ont organisé un premier forum concernant le “community and family support”, l'aide de laison à domicile. Six pays (la Belgique, l'Australie, le Royaume-Uni, l'Espagne, les Etats-Unis et l'Irlande) ont partagé leurs expériences et leurs soucis. 

L'équipe de KITES fait partie de l'équipe EB à Leuven depuis 2017. Cette équipe d'infirmières et d'assistantes sociales constitue la liaison entre les soins offerts à l'hôpital et les soins nécessaires à domicile. Elle aide les familles à mettre en place un réseau de support en collaboration avec les soignants à domicile. Disponibilité 7j/7, 24h/24 pour de l'aide morale et pratique. Plus d'info sur centre EB 

Dr Veroniek Verhaeghe, dentiste

J’ai trouvé ce congrès très intéressant. Ce qui était le plus instructif dans le cadre de ma profession, c’était les directives pour pratiquer une anesthésie générale. Je continuerai à approfondir cette question en collaboration avec les infirmières spécialisées en EB afin de pouvoir améliorer encore notre approche. Il existe par exemple des conseils pour fixer la sonde respiratoire à l’aide de matériel respectueux des patients atteints d’EB. Lors du congrès, une idée m’est également venue à l’esprit pour des implants. Il est aussi prévu d’organiser un forum pour les dentistes lors du congrès Debra qui se tiendra en Russie en 2021.

C’est vraiment très enrichissant de passer quelques jours avec toute l’équipe d’EB, car au sein de l’hôpital, on est que très rarement tous ensemble. Le congrès m’a ainsi permis d’apprendre à mieux connaître et à apprécier les personnes de Kites.

Indra Lens, logopède

Merci beaucoup à Debra de nous avoir donné l'occasion de nous rendre à Londres avec toute l'équipe. Merci aussi pour l’excellent repas mexicain qui était vraiment très convivial.                               

Malheureusement, aucun autre logopède n'était présent au congrès. Je n’ai donc pas eu l’occasion de m’entretenir avec eux, contrairement à Tessa, Vicky, Sam et les infirmières. Lors de son exposé consacré aux soins de bouche, Susanne Krämer a toutefois abordé un élément très important sur le plan de la logopédie, à savoir l’importance de faire quotidiennement des exercices de la bouche afin de stabiliser, voire d’agrandir l’ouverture de la bouche. Dans la pratique, on constate que ces exercices quotidiens de la bouche ne sont pas toujours réalisés parce que trop de temps est consacré aux soins des plaies. Or, une bonne ouverture de la bouche est très importante : 1. pour une bonne hygiène buccale et donc pour avoir des dents saines ; 2. pour les éventuels soins dentaires (plombages, extractions...) ; 3. dans le cadre d'une intubation pour une intervention chirurgicale

Tessa Bosmans, nutritionniste

Dans le groupe de travail des diététiciens, l'accent a surtout été mis sur l'importance d'une gastrostomie en cas d'EB dystrophique et jonctionnelle (bien évidemment en fonction de l'état général du patient). La réalisation une gastrostomie permet d’obtenir une meilleure évolution du poids et de réduire le risque de constipation. La manière dont on place la gastrostomie revêt également une grande importance en cas d’EB. Ainsi, il ne faut pas directement utiliser un bouton parce que cela donnerait lieu à une moins bonne formation de tunnel et dès lors à davantage de fuites. Le Dr Joe Curry utilise une certaine technique qui permet d’obtenir des résultats favorables. Nous en discuterons de manière plus détaillée au sein de notre équipe d’EB. Les lignes directrices pour “l'alimentation en cas de constipation” sont prêtes et peuvent être consultées.                                                                                                                                                                         

Ingrid Jageneau, membre du conseil d'administration et coordinatrice de Debra Belgium

Une liste de sujets qui m'ont touchés :

Recherche scientifique

• Les présentations sur la recherche scientifique sont toujours impressionnantes. A cet égard, j’aimerais renvoyer à l’échéancier et au résumé que nous avons publiés dans notre magazine anniversaire.
• Dennis Roop a évoqué la collaboration avec le « Fonds Vlinderkindje » qui est géré par la Fondation Roi Baudouin. Ce projet international a pour but d’étudier la thérapie par cellules souches pour les cas sévères d’EB simple qui sont causés par des mutations dans le gène KRT14.
• Des médicaments seront effectivement mis sur le marché, mais je me demande s’ils seront disponibles dans notre pays et s’ils seront abordables sur le plan financier ?

Organisation des soins et attention accordée à l'aspect psychosocial 

• L’importance de la centralisation de l’expertise. Une citation d'un médecin : « mes connaissances augmentent au fur et à mesure que je vois des patients. »
• Il est primordial d’orienter rapidement les patients vers une équipe multidisciplinaire !
• Marieke Bolling, dermatologue attachée au Centre des maladies bulleuses du Centre Médical Universitaire de Groningue : « La douleur est les démangeaisons sont des besoins non rencontrés ! La qualité de vie est fortement atteinte. »
• Il vaut mieux traiter des douleurs chroniques par un traitement psychologique.
• Une vidéo allemande donne des conseils aux parents sur la manière de gérer leurs angoisses lors des changements de pansements. Il faut savoir que ces angoisses sont déjà présentes bien à l’avance… www.deutsches-kinderschmerzzentrum.de  https://www.youtube.com/watch?time_continue=3&v=UarlsmK95
• Un petit conseil pour rendre les soins un peu plus agréables : laissez l'enfant décidez avec vous du moment où les plaies seront soignées et des zones qui seront soignées. Laissez-le par exemple piquer lui-même les bulles ou couper les pansements.
• Les parents ont également besoin d'un soutien psychologique, de préférence le plus tôt possible. En plus de leurs propres problèmes quotidiens, ils doivent également gérer les soins de leur enfant atteint d’EB.

Témoignages de patients 

• Un témoignage étonnant d’une femme adulte atteinte d’EBDR. Il y a quinze ans, on lui a soudainement diagnostiqué un carcinome épidermoïde. Elle avait déjà un enfant à ce moment-là et a dû prendre une décision difficile : elle a décidé de faire amputer son bras atteint, mais cette amputation lui a permis de continuer à vivre!
• Conseil d’Amy Price: même si vous souffrez d'EB dystrophique sévère, vous pouvez faire du sport ! Amy pratique le pilates, le yoga et la marche à pied !  

Bernard Vandenheule, membre du conseil d'administration de Debra Belgium

Ayant eu le privilège de représenter Debra Belgium au récent EB World Congress 2020, j’ai tenu à en faire non pas un résumé mais plutôt un billet d’humeur.

J’ai participé au cours de ma carrière médicale à pas mal de congrès internationaux et je sais que les souvenirs que l’on a en garde sont étonnamment très variables et s’articulent autour de trois axes :

• le voyage
• l’ambiance et les contacts
• l’information pertinente glanée au fil des réunions

En ce qui concerne le voyage c’était la première fois que je prenais l’Eurostar pour traverser la Manche (par en dessous…)  Cela me change bien des moyens plus traditionnels parfois originaux que j’avais connus 30 ans plus tôt (train-malle-train, puis Hovercraft, puis Jetfoil, puis avion à hélice Ostende Southend, enfin jet Bruxelles Heathrow).

Londres est plus propre que jadis et désormais truffée de gratte-ciel. Westminster est à présent flanqué d’une grande roue.  J’ajoute que la ville dans son ensemble me paraît moins cosmopolite (en fait c’est Bruxelles qui l’est devenu davantage) mais elle est mondialisée comme beaucoup de grandes métropoles (avec les mêmes enseignes que partout) et elle a largement perdu de son exotisme « so British ».

L’hôtel  qui héberge le Congrès est moderne, très confortable (luxueux)  avec de très grandes salles de réunion bien équipées.

L’ambiance d’une réunion internationale reste fort particulière, les participants venant d’horizons différents et de tous les continents. Dans le cas de l’EB, la participation des patients et de leurs familles confère un caractère tout à fait unique : les  patients côtoient des infirmières, des soignants de multiples spécialités, des médecins de plusieurs disciplines et des chercheurs dans des domaines variés.

Il y a de quoi s’étonner : une maladie « rare » occupe manifestement un grand nombre de personnes et d’équipes au niveau international.

Les délégations sont nombreuses (le Congrès se veut mondial en effet) et certaines manifestement plus « puissantes » que les autres, en particulier dans le monde anglo-saxon (Angleterre, USA,…).

La délégation belge tient bien son rang et est représentative en particulier dans le domaine de l’information, de la défense et du traitement des patients.

L’organisation est parfaite tant au niveau timing (spécialité anglaise) que de la qualité des intervenants. Une surprise plutôt agréable pour qui connaissait l’Angleterre de jadis est la qualité des pauses et des lunchs (décidément, n’en déplaise au Brexit, l’Angleterre s’est européanisée…)

Je tiens à souligner l’ambiance souriante et des contacts chaleureux et réconfortants avec des gens qui à des titres pour le moins divers ont un objectif commun: lutter contre une maladie très pénible.

Je me suis particulièrement tourné compte tenu de ma formation à la partie scientifique et médicale du Congrès. Le  domaine de la recherche en particulier en biologie moléculaire progresse indiscutablement … mais se complexifie encore, ce qui élève certaines communications au niveau du spécialiste universitaire… J’ai dû souvent m’accrocher…

En bref, quelques directions se précisent : des thérapies géniques spécifiques (à chaque patient) ou non spécifiques (immunothérapie, greffe de moelle osseuse, utilisation de peptides stimulant la synthèse de certaines protéines). Les modalités thérapeutiques se développent  et se diversifient aussi : on peut envisager pour l’avenir un traitement génique en ambulatoire ou par spray, ainsi que des traitements combinés. Je vous épargne les détails…

Une dernière observation toute personnelle : pour moi la session la plus captivante et sans doute  la plus importante est celle liée aux aspects psychosociaux de la maladie (avec la participation de patients), même si certains de ces aspects ne sont encore que superficiellement traités, je pense ici notamment à la reproduction et à la sexualité.

Qu’il me soit permis de terminer sur une note optimiste : le Congrès s’est un effet clôturé sur la certitude que trois essais cliniques au moins sont « en phase 3 »,  c’est-à-dire la dernière avant qu’éventuellement la thérapie correspondante soit enfin proposée aux patients !

La suite à Moscou en 2021 !