Voici à quoi ressemble la vie avec l'EB
L’EB jonctionnelle et la thérapie génique, un nouvel élan à Salzbourg (20.08.2014)
Collaboration entre l'Autriche et l'Italie
Cette approche est scientifiquement similaire à l’approche de Stanford et résulte d’une longue collaboration entre la Maison EB de Salzbourg en Autriche et le Centre de Médecine Régénérative de Modène en Italie.
Les équipes sont dirigées par le Prof. Johann Bauer à Salzbourg et le Prof. Michele De Luca à Modène.
Déroulement mai-août 2014
Les étapes qui suivent décrivent le déroulement de cet essai au cours des derniers mois.
Mai, Salzbourg
Réalisation d’une biopsie cutanée du patient et envoi à Modène.
Mai – Juin, Modène
Des cellules souches de l’épiderme sont isolées et l’anomalie génétique est corrigée en laboratoire (en utilisant des rétrovirus). Les cellules souches corrigées sont mises en culture pour produire des couches de peau (greffes). Les couches de peau mesurent chacune 5x7cm et sont fixées à des membranes spéciales pour éviter qu’elles ne se déchirent.
Juillet, Salzbourg
2 juillet: Cinq couches de peau sont acheminées de façon réfrigérée de Modène à Salzbourg. Après une opération de 2 heures, les greffons sont transplantés sur des zones particulièrement endommagées (plaies sévères) sur les cuisses du patient.
11 juillet: les pansements sont retirés pour la première fois et le processus de guérison semble se dérouler normalement. A ce stade 2 greffes sur 5 ont déjà pris normalement.
Etat actuel
Lors d’un examen de suivi le 18 août, 3 greffes sur 5 progressent normalement. Les 2 autres greffons n’ont pas été rejetés mais mettent plus de temps à prendre. La cicatrisation évolue bien et la jonction entre l’’ancienne’ peau et la ‘nouvelle’ est à peine visible. La patiente se sent bien et subira des contrôles réguliers durant la première année qui suit l’intervention, à 3, 6 et 12 mois.
Plans futurs
Les équipes de recherche travaillent actuellement au développement et à l’optimisation d’une technologie pour d’autres sous-types d’EB (avec un déficit en collagène 7 et 17) et essaient d’obtenir l’autorisation des instances réglementaires pour passer aux essais cliniques.
Plus d'info
Traduit de l'anglais.
Texte-source: Barbara Dissauer, DEBRA Austria et DEBRA International (www.debra-international.org)
