Dorien a participé  aux discussions dans la salle d’attente de RaDiOrg à la Journée Maladies Rares 2022 et a témoigné du "monde rugueux" quand on a l'EB. Vous pouvez retrouver son témoignage sur le website de RaDiOrg, l'alliance maladies rares Belgique: Dorien, atteinte d'EB ou ci-dessous. 

Dorien et sa famille vivent avec l'EB. Ce n’est pas facile dans ce monde rugueux où de multiples situations provoquent des frictions à la surface de la peau. A cela s’ajoutent les préoccupations liées aux coûts et aux problèmes de remboursement, ainsi que l’absence de reconnaissance officielle en Belgique du centre multidisciplinaire EB. Dorien raconte :

Épidermolyse bulleuse (EB): enfant, j’ai appris à prononcer ces mots aussi rapidement et correctement que possible. Je pourrais alors continuer ainsi pour me protéger lorsque les questions reviendraient. Parce que cela paraît plus « professionnel ».

Le nom populaire est encore plus beau : la maladie du papillon, un véritable euphémisme. La maladie elle-même ? C’est une autre affaire. L’EB est une maladie rare de la peau. Elle est due à une erreur génétique qui fait que les couches de la peau se décollent facilement. Mes deux aînés sont nés avec l’EB, comme moi. Notre plus jeune fille est une miraculée de la FIV et traverse la vie sans aucune bulle. Derrière ces deux courtes phrases se cachent des années de doute, d’impuissance et de culpabilité. Mais nous sommes heureux des choix que nous avons faits. Les enfants atteints d’EB sont forts et nous avons beaucoup à apprendre d’eux.

Les choses les plus évidentes, auxquelles les autres personnes n’ont jamais à penser, sont compliquées lorsque vous vivez avec EB. Le monde est trop dur. Tout peut provoquer des frictions : s’essuyer la bouche, porter des sous-vêtements, se brosser les dents, se peigner les cheveux, faire des câlins, ramper, s’allonger, marcher, être enceinte etc. Nos enfants portent leurs vêtements à l’envers car les coutures peuvent amener des blessures. Nous entendons les croûtes cliqueter dans la poignée du manche de l’aspirateur, nous lavons les taches de sang sur les draps des enfants et nous étendons les bandages lessivés pour les faire sécher en raison des coûts élevés et des problèmes de remboursement. Notre cadeau de naissance le plus miraculeux était un sac plastique rempli d’aiguilles stériles.

C’est une description plastique, mais EB est une condition plastique. Les personnes atteintes d’EB connaissent l’odeur, la couleur, la sensation du liquide des plaies sur les vêtements, du sang sur les bandages, la douleur et la frustration. Cette plaie qui semblait s’améliorer est soudainement de retour ! Mais nous nous armons de persévérance, de vitalité et d’astuces. Le lien exceptionnel avec les soignants nous révèle la valeur de la vie. Il y a tellement de types d’EB, et tellement de façons d’y faire face. L’EB a de multiples facettes, parfois la maladie est trop visible, parfois elle ne l’est pas assez.

Il n’existe pas encore de médicament pour l’EB. Le mieux que vous puissiez obtenir est un accompagnement en matière de soins. Il s’agira toujours d’une quête, d’essais et de (graves) erreurs et souvent, de « coller des pansements » (pas littéralement !) sans trouver de solution. Le traitement de l’EB est souvent complexe et coûteux. DEBRA, l’association de patients pour l’EB, a joué un rôle majeur dans notre recherche d’informations. DEBRA écoute, diffuse des informations, nous relie les uns aux autres et est l’un des membres fondateurs du centre EB à l’UZ Leuven. Une équipe EB multidisciplinaire est indispensable ; il n’y a guère de connaissances disponibles ailleurs. Malheureusement, le centre EB n’est toujours pas officiellement reconnu. c’est le cas pour tant d’autres maladies rares. Mon père est décédé de l’atrophie multi-systématisée , et j’ai connu la même frustration pour obtenir de l’aide, des informations, des ressources spécifiques à cette maladie et des soins coordonnés.

« C’est un signe du temps peu recommandable que de ridiculiser la pitié et de promouvoir une complaisance pseudo-originale comme seule réalité », déclare le psychiatre Dirk De Wachter. J’espère qu’exceptionnellement, nous parviendrons à surmonter la bureaucratie dans notre pays, que la reconnaissance de ce centre deviendra une réalité et que tous ceux qui ont besoin d’aide pour cette maladie rare seront pris au sérieux.

Texte: RaDiOrg, 28.02.2022