Zo voelt het leven als je EB hebt

EB2020: eerste wereldcongres!

Caroline De Reu, EB-verpleegkundige kinderen

Caroline kreeg de kans om met een klein groepje een RARE DISEASES TOUR te maken, in de nieuwe afdeling voor zeldzame ziekten in het St. Thomasziekenhuis. Hier gaan ook de EB-consultaties door. Caroline vertelt: “Hun werking is te vergelijken met de onze. Hier hebben ze wel meer tijd om sommige aspecten elke keer te onderzoeken. Er is ook een aparte ruimte voor de tandarts waar iedere patiënt elke keer wordt onderzocht en eventueel behandeld. Er is ook een mooie, aangepaste wachtzaal. De patiënten werden nauw betrokken bij het design, van zowel de verlichting als de kleuren en de lay-out van het meubilair, met bv. afgeronde hoeken.“

The Rare Diseases Centre at St Thomas’ Hospital

 

Sam Geuens, psycholoog

"Als psycholoog was ik aangenaam verrast dat er veel aandacht was voor psychosociale en paramedische zorg. Het ging niet altijd over genen, therapieën of nieuwe producten voor wondzorg. Er was ook aandacht voor hoe je patiënten het best omkadert, welke handvaten belangrijk zijn om kwaliteit van leven te verhogen en hoe je omgaat met dagdagelijkse moeilijkheden. In de afgelopen 8 jaar zie ik een merkbare tendens, die ik enkel maar kan toejuichen.

Ook bij het netwerken achter de schermen, toch ook één van de doelstellingen van zo’n congres, is dit merkbaar. Waar ik 8 jaar geleden nog op zoek moest gaan naar een collega in het werkveld, konden we dit jaar zelfs een avond afspreken om te gaan eten!"

psychosocial forum

NB: Sam werkte mee aan de richtlijnen over psychosociale ontwikkeling van kinderen met EB. Hij gaf er een prachtige presentatie over op de patiëntendag. Je kan de richtlijnen online lezen: Psychosocial recommendations for the care of children and adults with epidermolysis bullosa and their family: evidence based guidelines

Er is ondertussen ook een patiëntenversie verschenen, voorlopig enkel in het Engels maar een vertaling in het Nederlands volgt later dit jaar. Downloaden kan je hier: Psychosocial support for adults living with EB  

 

Leen Gielens & Jill Boeykens, Kites zorgteam

Leen Gielens en Jill Boeykens namen de leiding op zich van een eerste forum over “community and family support”. Zes landen (België, Australië, UK, Spanje, VS en Ierland) deelden hun ervaringen en bekommernissen. 

Het Kites-team maakt sinds 2017 deel uit van het Leuvense EB-team. Zij zorgen voor de “liaison”, de verbinding tussen ziekenhuis en thuis. Ze ondersteunen de gezinnen bij de organisatie van de zorg in samenwerking met lokale zorgverstrekkers. Ze zijn 24/7 beschikbaar, voor zowel morele als praktische hulp. Meer info op EB-centrum

Dr. Veroniek Verhaeghe, tandarts

Dentists forum

"Ik vond het erg boeiend. Het meest praktisch voor mij waren de richtlijnen voor een algemene verdoving. Ik ga dit verder bestuderen samen met de EB-verpleegkundigen om onze aanpak nog te verbeteren. Zo zijn er tips om de beademingstube te fixeren met EB-vriendelijk materiaal. Ik deed ook een idee op voor implantaten. Er zijn plannen om een forum voor tandheelkundigen te organiseren op het Debra-congres in Rusland in 2021.

Enkele dagen samen doorbrengen met het EB-team is zeer verrijkend, in het ziekenhuis hebben we daar helaas weinig kans voor. Zo heb ik de mensen van Kites beter leren kennen en waarderen."

Indra Lens, logopedist

"Hartelijk dank dat Debra ons deze kans heeft geschonken om met het hele team naar Londen te gaan. Bedankt ook voor het gezellige Mexicaans etentje! 

EB-team met Ingrid (af en toe samen zot doen moet kunnen!)

Jammer genoeg waren geen andere logopedisten aanwezig op het congres. Ik heb dus niet met hen kunnen samenzitten zoals Tessa, Vicky, Sam en de verpleegkundigen hebben kunnen doen.

De voordracht van Susanne Krämer over mondzorg raakte echter een zeer belangrijk logopedisch punt aan, nl. het belang van de dagelijkse mondoefeningen om de mondopening te stabiliseren of zelfs opnieuw te vergroten. We zien in de praktijk dat deze dagelijkse mondoefeningen er vaak bij inschieten omdat al zoveel tijd wordt besteed aan de wondzorg e.a. Nochtans is een goede mondopening heel belangrijk: 1. voor een goede mondhygiëne en dus een gezond gebit; 2.  voor eventuele tandverzorgingen (vullingen, extracties...); 3. in het kader van intubatie voor een chirurgische ingreep."

Tessa Bosmans, voedingsdeskundige

"In de werkgroep diëtisten werd meer aangestuurd op het grote belang van een gastrostomie bij dystrofische en junctionele EB, afhankelijk van de algemene toestand uiteraard. Door het plaatsen van een gastrostomie wordt een betere gewichtsevolutie bekomen en is er minder kans op constipatie
Ook de manier van plaatsing van gastrostomie is van groot belang bij EB: zeker niet direct een button omdat er vaak minder goede 'tunnelvorming' is en daarom meer lekkage.  Dr Joe Curry gebruikt een bepaalde techniek met gunstige resultaten. Wij gaan dit zeker verder bespreken binnen het EB-team.
De richtlijnen voor “voeding bij obstipatie' zijn klaar en zijn te raadplegen."

Ingrid Jageneau, bestuurslid en coördinator

Een congres van vijf dagen is ongelofelijk boeiend en inspirerend! Onmogelijk om over alles te vertellen, maar hier volgt toch een lijstje van onderwerpen die mij opgevallen zijn of geraakt hebben:

Wetenschappelijk onderzoek

  • De presentaties over wetenschappelijk onderzoek zijn altijd overweldigend. Ik verwijs graag naar de tijdslijn en samenvatting die wij publiceerden in ons jubileummagazine.
  • Dennis Roop verwees naar de samenwerking met Fonds Vlinderkindje, dat beheerd wordt door de Koning Boudewijnstichting. Dit internationale project doet onderzoek naar stamceltherapie voor ernstige EB-Simplex veroorzaakt door mutaties in het gen KRT14.
  • Een vraag die ik me stel: er gaan inderdaad medicijnen op de markt komen, maar zullen ze beschikbaar zijn in ons land? Zullen ze betaalbaar zijn?

Organisatie van de zorg en aandacht voor het psychosociale aspect

  • Belang van centralisatie van expertise! Een citaat van een arts: "Mijn kennis neemt toe met elke patiënt die ik zie."
  • Vroege doorverwijzing naar een multidisciplinair team is levensbelangrijk!
  • Marieke Bolling, dermatoloog verbonden aan het centrum voor blaarziekten in het UMC Groningen: pijn en jeuk zijn onbeantwoorde behoeften! Kwaliteit van leven erg aangetast.
  • Chronische pijn wordt best behandeld door psychologische behandeling. 
  • Een Duitse video geeft tips aan de ouders om om te gaan met de angst bij de verbandwissel. De angst voor de pijn is er immers al op voorhand …. Leben mit Epidermolysis Bullosa - Umaging mit Schmerzen beim Verbandswechsel 
    Een tip om de verzorging wat aangenamer te maken: laat het kind mee beslissen wanneer de wondverzorging gebeurt en wat er verzorgd wordt.  Laat het bv. zelf de blaren prikken of het verband knippen.
  • Ook ouders hebben psychologische ondersteuning nodig en dit best zo vroeg mogelijk. Ze moeten omgaan met hun eigen dagelijkse problemen en daarboven op komt de zorg voor hun kind met EB

Getuigenissen van patiënten

  • Opmerkelijke getuigenis van een volwassen vrouw met RDEB. Vijftien jaar geleden werd plots SCC vastgesteld. Ze had toen al een kindje en nam een zware beslissing: de aangetaste arm werd geamputeerd. Dit heeft haar leven gered!
  • Tip van Amy Price: ook als je ernstige dystrofische EB kan je sporten! Amy doet aan pilates, yoga en wandelen!  

Bernard Vandenheule, bestuurslid

"Ik heb vele internationale congressen meegemaakt tijdens mijn medische carrière. De sfeer van een internationaal congres is altijd bijzonder door de aanwezigheid van deelnemers uit de hele wereld. Bij EB komt er een unieke dimensie bij door de aanwezigheid van patiënten en hun familie. Iedereen ontmoet iedereen: patiënten, verpleegkundigen, specialisten en onderzoekers uit verschillende domeinen.

Is het niet vreemd? Zo’n zeldzame ziekte, maar toch zijn zoveel mensen wereldwijd ermee bezig! Er heerst een gezellige en warme sfeer, rond één gezamenlijk doel: vechten tegen deze vreselijke ziekte.

Vanuit mijn professionele achtergrond had ik vooral aandacht voor het wetenschappelijke deel van het congres en in het bijzonder de moleculaire biologie. Het onderzoek gaat vooruit maar tegelijkertijd wordt alles ook complexer.

In het kort enkele pistes voor de toekomst:

  • Gentherapie al dan niet op maat van de patiënt: immunotherapie, stamceltherapie, proteïnetherapie.
  • De behandelingsmethodes worden diverser. Zo is er een onderzoeksproject dat het mogelijk zal maken om gentherapie toe te passen door middel van een spray.
  • De oplossing zal wellicht liggen in een combinatie van verschillende behandelingsmethodes.

Een laatste persoonlijke observatie: de meest pakkende en wellicht ook belangrijkste presentatie ging over de psychologische aspecten van de ziekte, met inbreng van de patiënten. Niet alles kon in detail behandeld worden maar ik denk in het bijzonder aan kinderwens en seksualiteit.

Tot slot een optimistische noot: minstens 3 klinische studies zitten in « fase 3 ». Dit is de laatste fase, waarna er hopelijk/misschien genezende behandelingen op de markt zullen komen. Het vervolg in Moskou in 2021!

Publicaties

Folder "Een huid als vleugels van papier"

Folder "Een huid als vleugels van papier"

Downloaden

Bestellen

Schrijf je in op onze nieuwsbrief