Zo voelt het leven als je EB hebt
Verzorging
- Lokale verzorging van de blaren: Een inleiding
- Verzorgingsplan
- Voeding en EB
- Noodkaartje
- Richtlijnen tijdens operatie
- EB en zwangerschap
- Bijkomende literatuur
Lokale verzorging van de blaren: Een inleiding
Er bestaat tot nu toe geen behandeling die EB kan genezen. Naast een aantal preventieve maatregelen, beperkt de behandeling zich dus tot het lokale verzorgen van de blaren. In het algemeen komt deze lokale wondverzorging neer op het volgende:
- Nieuwe blaren doorprikken zodat het vocht kan verwijderd worden.
- De wonde ontsmetten.
- Eventueel een verzorgende zalf aanbrengen.
- De wonde bedekken met een beschermend niet-klevend kompres en indien nodig een secundaire verband.
- Het verband vastzetten met een elastisch windel.
Gewone kleefpleisters zijn verboden !
Er kunnen zich complicaties voordoen wanneer het verband kleeft in de wonde, want ruw lostrekken veroorzaakt weer nieuwe blaren en infecties. Indien het verband toch kleeft, moet het voorzichtig afgeweekt worden, in bad of met een zalf.
Bij de ernstige vormen kan de verzorging een tijdrovende bezigheid zijn, die zeer belastend is voor de patiënt en de verzorger (2 tot 4 uur per dag) en het budget (soms tot € 7000 per maand).
De patiënt en/of familie leert zelf welke type verzorging het beste voor hem of haar is. Een EB-team in het ziekenhuis kan hierbij helpen.
Sommige families doen beroep op professionele thuisverpleging voor de dagelijkse verzorging. Patiënten met een zware vorm van EB, waarbij de verbandwissel enkele uren per dag duurt, hebben hier te kampen met een probleem. De huidige nomenclatuur (forfaits A-B-C) laat immers niet toe dat een verpleegkundige dagelijks enkele uren aanwezig is bij één patiënt. De wondverzorging gebeurt dan noodgedwongen door een familielid, vaak geeft moeder haar job op. (wij zijn hierover in onderhandeling met de overheid)
Volwassenen met ernstige vormen moeten zich levenslang en dagelijks verzorgen.
Verzorgingsplan
Er kunnen heel wat verzorgingsproducten gebruikt worden voor de behandeling van open wonden bij EB. Het is essentieel om bij een bepaalde patiënt in een bepaalde situatie een verzorgingsplan op te stellen. Het is echter onmogelijk om een algemeen geldend verzorgingsplan naar voor te schuiven. Een verzorgingsplan dient altijd individueel aangepast in functie van de exacte diagnose, de locatie en de uitgebreidheid van de wonden, de conditie van de wonden (aanwezigheid van dood weefsel, infectie, enz.), de beschikbaarheid en de kosten van het verzorgingsmateriaal en ook de persoonlijke voorkeur van de patiënt en zijn verzorger.
Het is trouwens ook niet uitgesloten dat men op één bepaald ogenblik bij éénzelfde patiënt verschillende behandelingsmodaliteiten gebruikt op verschillende locaties. Men dient er wel voor te zorgen dat de patiënt niet te veel geïmmobiliseerd wordt.
Voeding en EB
De voeding van kinderen vraagt extra aandacht omwille van de nodige voedingsstoffen voor hun groei en ontwikkeling. Kinderen met epidermolysis bullosa (EB) hebben daarboven nog een verhoogde behoefte aan de juiste voeding omwille van hun wondgenezing.
UZ Leuven publiceerde drie informatiebrochures over de voeding voor een kind met EB. Het is belangrijk om advies van een pediatrische diëtist(e) in te winnen om de beste voeding voor je kind te bespreken.
Noodkaartje
Een noodkaartje is beschikbaar sinds juni 2020. Dit is een initiatief van het Europese netwerk voor zeldzame huidziekten, ERN-SKIN.
Je kan het noodkaartje verkrijgen bij het EB-team in Leuven en bij Debra Belgium, maar je kan het ook zelf afdrukken en invullen. Klik hier voor de PDF (recto/verso). Zo ben je altijd voorbereid op een eventuele hospitalisatie.
Lees ook deze richtlijnen Emergency Management Steps for Epidermolysis Bullosa
Richtlijnen tijdens operatie
Wanneer een patiënt met EB wordt opgenomen voor een operatieve ingreep, kunnen situaties ontstaan waarin de kwetsbare huid beschadigd wordt voor, tijdens en na de ingreep temeer omdat de patiënt op dat moment zelf niet kan aangeven wat wel en niet kan. Om deze schade zoveel mogelijk te beperken, dienen een aantal specifieke aandachtspunten gerespecteerd te worden.
EB en zwangerschap
Alle ouders die een zwangerschap overwegen, hebben zowel hoop als angsten. Voor mensen met EB zijn er vaak veel extra vragen over zowel de gezondheid van de toekomstige kinderen als zorgen en angsten (voor vrouwen met EB) over het effect van de zwangerschap op hun eigen gezondheid, zowel tijdens de zwangerschap als tijdens de bevalling. Ook over de jaren die volgen kunnen vragen naar voor komen.
Een infofolder beantwoordt de vragen die kunnen opkomen. De informatie is verzameld tijdens het werken met ouders die EB hebben. De informatie is verder afkomstig van artikelen en ervaringen van collega’s over de hele wereld.
Dit document is een aangepaste Belgische versie van “EB en Zwangerschap”, een folder van UMC Groningen (dank aan Drs. J.C. Duipmans, verpleegkundig specialist, centrum voor blaarziekten, UMC Groningen) en werd nagelezen door het Leuvense EB-team. Februari 2019
Download EB en zwangerschap
Bijkomende literatuur
Nederlands
Focus op epidermolysis bullosa: een abnormaal zwakke huid (Thuisverplegen, vaktijdschrift voor de thuisverpleegkundigen, 2012, nr. 2)
Denise Tison en Annick De Jonge, EB-verpleegkundigen, neonatologie, UZ Leuven
Het kind met epidermolysis bullosa (Tijdschrift voor Geneeskunde, 2005, 61, nr.12)
G. Naulaers, A. De Jonge, D. Tison, F. Vinckier, I. Casteels, I. Hofman, I. Droesbeke, M.A. Morren
EB-Handboek (mei 2020)
In overleg met het Centrum voor Blaarziekten (UMCGroningen) heeft DEBRA Nederland een aantal hoofdstukken uit het EB Handboek van het EB Centrum uit Oostenrijk (EB-Haus in Salzburg) laten vertalen in het Nederlands: Eerste hulp - Wondverzorging - Huidkanker - Dagelijks leven - Beweging en Sport - Voeding.
Frans
PNDS Frans protocol voor diagnose en zorg voor hereditaire epidermolysis bullosa.
Urgences Momenteel enkel beschikbaar in het Frans op de website van Orphanet.
Engels
International Consensus - Best Practice Guidelines for Skin and Wound Care in Epidermolysis Bullosa. Leaders: Jacqueline Denyer, Elizabeth Pillay & Jane Clapham, UK
