Zo voelt het leven als je EB hebt

Met EB naar de mond-en kaakchirurg .. over de grenzen heen! Getuigenis van Sabine

Sabine

Sabine

 Anna's mondoperatie in Münster, Duitsland,

Universitair Medisch Centrum, 17 januari  2012

Betrokken partijen:

Prof. Dr. Joseph Schoenaers, UZLeuven, België

Chirurg: Prof. Dr. med. Johannes Kleinheinz (mond-en kaakchirurgie) Universiteit van Münster/Duitsland

Anesthesie: Prof. med. Thomas Prien

Handchirurg: Dr. med. Martin Langer

Pediater: Dr. Michael Frosch

Case Manager: Dr. Christine Jung

Verpleegkundige:  Albert Ninefinger

Patient: 15-jarige dochter van Sabine Daby, auteur van dit verslag (we noemen haar Anna om haar privacy te beschermen)

 

Toestand voor de operatie:

De afstand tussen Anna's boven-en ondersnijtanden is ongeveer 8 mm. Als ze elke dag haar „exerciser“ draagt (een soort rektoestelletje) gedurende enkele weken, kan ze die vergroten tot ongeveer 10-12 mm. Ze heeft microstomie, d.w.z. een verkleinde mondopening. Daardoor kan ze haar tanden niet goed poetsen en intuberen is heel moeilijk. Gewone dingen als kauwen, eten, slikken en praten gaan moeizaam. Gevolg: dagelijkse frustraties.   

Er is nog een ander probleem: haar wijsheidstanden moeten getrokken worden. Omdat de toegang tot de  mond te smal is, kunnen deze tanden niet bereikt worden. Anna heeft recessieve dystrofische EB. Haar slijmvliezen zijn uitermate kwetsbaar. Ze krijgt zelfs blaren in haar mond van gewoon niezen!

Ze krijgt haar voeding grotendeels via een PEG (maagsonde).  26 slokdarmdilataties heeft ze de laatste 12 jaar ondergaan. De laatste drie jaar gebeurde deze ingreep via de PEG met slechts gedeeltelijke verdoving.

Een beetje achtergrond:

In 2008 luisterde ik naar de lezing van Prof. Joseph Schoenaers op het congres van Debra International in Mechelen, georganiseerd door Debra Belgium. Prof. Schoenaers vertelde over operaties die hij had uitgevoerd bij twee volwassen patiënten. Beide patiënten kregen een huidtransplantatie in de mond om de zeer smalle mondopening te vergroten. Ik contacteerde Prof. Schoenaers en in augustus 2001 gingen we op consultatie in Leuven. Prof. Schoenaers was bereid om deze operatie ook uit te voeren bij Anna. Toch meende hij dat de postoperatieve zorg beter zou zijn in het universitair ziekenhuis van Münster, waar ze Anna kennen. Hij was wel bereid om de nodige assistentie te verlenen aan het Duitse medische team. Wij namen contact op met Dr. Michael Frosch in Münster die alles organiseerde en coördineerde. Prof. Johannes Kleinheinz van de universiteit van Münster zou de operatie uitvoeren.

De operatie:

Prof. Kleinheinz opereerde Anna op 17 januari 2012. Dr. Langer nam een lapje huid weg van de binnenkant van haar onderarm en Prof. Kleinheinz transplanteerde deze huid in haar mond. De insnijdingen vertrokken ongeveer 5mm van haar mondhoek en Prof. Kleinheinz verwijderde eerst het littekenweeefsel dat in de weg zat. Het is mij een raadsel hoe een chirurg op zo’n kleine oppervlakte als de mond die transplantatie zo perfect kon uitvoeren, maar Prof. Kleinherz slaagde daar wonderwel in.

Na verwijdering van het littekenweefsel dacht iedereen dat Anna haar mond beter zou kunnen open krijgen. Maar al snel bleek dat haar pezen en ligamenten korter waren geworden omdat ze zo lang niet gebruikt waren. De laatste tien jaar had ze haar mond gewoonweg niet ver genoeg open gedaan. Zij had nu een opening van nauwelijks 1,5 cm. Toch vonden wij het al een verbetering. Twee dagen na de operatie kreeg Anna een „spreader“. Dit is een apparaatje dat nauwkeurig kan worden bijgesteld om de mondopening beetje bij beetje wijder te maken.  

De eerste drie maanden

Anna had in het begin veel pijn. Toch verbeterde het snel. Zij moest haar apparaatje 4 tot 6 uur per dag dragen. Dit was geen probleem zolang ze in het ziekenhuis lag, maar thuis werd het moeilijk. Mijn dochter komt thuis van school tussen één en twee in de namiddag. Ze heeft er dan raadplegingen bij dokters, kinesitherapeuten en logopedisten op zitten. Zij is een TIENER en ze will zoveel dingen doen, dringend zelfs! Ze sloeg dagen over, maar besefte snel dat ze zich dat niet kon veroorloven. Ten slotte leerde ze de „spreader“ ‘s nachts te dragen. Niet verrassend eigenlijk, want mijn kind had al jaren min of meer leren omgaan met speeksel dat ze niet kon doorslikken. Waarom zou ze niet leren slapen met een spreader? Ze kon het.

De pijnbehandeling na de operatie was uitstekend. Pijn is Anna niet onbekend; ze heeft ermee leren omgaan. Erger was te zien hoe haar gezicht opzwol, en dat voor een tiener.  Het allerergste was dat ze 7-8 dagen niet kon spreken. Ze had de mond vol met tamponades die nog slecht roken ook. Ze kon haar tanden niet poetsen, twee dagen bleef haar mond gewoon dicht, drie dagen kon ze niet slikken. Ik had het moeilijk om het aan te zien.

Maar nu, drie maanden later, is het fantastisch om haar te zien geeuwen.  Het  heeft even geduurd voor ze haar mond durfde openen als ze moest geeuwen. Haar logopodist is in de wolken met alle nieuwe mogelijkheden. Haar kinesitherapeut begon onmiddellijk een bijscholing in mond-en hoofdtherapie. Haar tandarts vindt het geweldig dat er nu plots toegang is tot alle tanden. Hannah heeft uren voor de spiegel doorgebracht, kijkend naar haar strottenhoofd, in bewondering, maar ook met een beetje walging. Ze is ook geschokt door de ravage in haar mond. Weken lang testte ze haar nieuwe mondopening - zoveel dingen die er nu plots wel in kunnen: lollies, een gsm, fruit, boterhammen … Inderdaad, we zijn nu aan de formidabele breedte van 27 mm (2,7 cm ruimte tussen de boven- en ondersnijtanden) en wij boeken nog steeds vooruitgang.

Vragen die mij werden gesteld door andere patiënten en hun familie:

Ja, we zouden het opnieuw doen. Ja, we zijn enthousiast over de resultaten, ja het was heel moeilijk na de operatie. Nee, ik kan geen bepaalde leeftijd aanraden wanneer de operatie best gebeurt. Ja, het was pijnlijk. Ja, als je geen PEG hebt moet je de eerste dagen via een buisje gevoed worden. Ja, de eerste week na de operatie was verschrikkelijk, echt verschrikkelijk. Pijnbehandeling moet eersteklas zijn. Je voelt je niet goed na een operatie, daar mag niet ook nog eens pijn bij komen. Intensieve nazorg is het belangrijkste aspect van de hele procedure. De patiënt moet volledig achter zijn beslissing staan en bereid zijn om er nadien lang aan te blijven werken. Heel lang denk ik, misschien zelfs voor altijd.

Anna will nu een vestibuloplastiek (= verdieping van de ruimte tussen kaak en wang/lip).

Duizend maal dank aan Prof. Schoenaers van de universiteit van Leuven, België en aan Professor Kleinzheinz van de universiteit van Münster, Duitsland.

Sabine Daby (mama van Anna), 6 mei 2012

sabine.daby@googlemail.com

Een samenvatting verscheen in de nieuwsbrief Debra Belgium, nr 46, augustus 2012

 

 

Publicaties

Schoolfolder "Epidermolysis bullosa op school"

Schoolfolder "Epidermolysis bullosa op school"

Downloaden

Bestellen

Schrijf je in op onze nieuwsbrief