We schrokken even toen we het beseften, te laat ... dit was reeds onze vijfde nationale ontmoetingsdag! Tijdens de voorbereidingen waren we dat helemaal uit het oog verloren ... toch wel een lustrum waarop we fier mogen zijn!

Zoals elk jaar weer herkenden we vele trouwe gezichten, en ook dit jaar weer mochten we nieuwe families ontmoeten

De vijfde editie

We schrokken even toen we het beseften, te laat ... dit was reeds onze vijfde nationale ontmoetingsdag ! Tijdens de voorbereidingen waren we dat helemaal uit het oog verloren ... toch wel een lustrum waarop we fier mogen zijn !

Zoals elk jaar weer herkenden we vele trouwe gezichten, en ook dit jaar weer mochten we nieuwe families ontmoeten.

Een beetje geschiedenis: de eerste informele bijeenkomst werd georganiseerd in augustus 1998, naar aanleiding van een ophefmakende TV-reportage over een patiëntje met EB. In de loop van 1999 werd Debra Belgium vzw opgericht. Sindsdien hielden we jaarlijks een nationale ontmoetingsdag, achtereenvolgens in Leuven, Heusden-Zolder, Wemmel, en de twee laatste jaren in domein De Linde, Retie. Wij vinden het domein ideaal voor onze organisatie, maar helaas is de afstand voor vele mensen te groot, zodat we voor volgend jaar noodgedwongen naar een andere locatie zullen moeten uitkijken. Mocht u suggesties hebben, contacteer ons gerust!

Hoewel ons kringetje erg klein is, is de opkomst telkens groot. Niet alleen de ouders komen mee, maar ook grootouders, vrienden, verpleegkundigen en andere zorgverleners en sympathisanten. In totaal waren we dit jaar met 50 volwassenen en 10 kinderen. Het doet deugd om vast te stellen dat zovele mensen met EB begaan zijn. Op een Debra-Dag krijgen ze de kans om met iedereen te praten en andere standpunten en ideeën te horen. Wij hopen in elk geval dat het voor de aanwezigen een leerrijke en boeiende dag was.

Dankwoord

Na vijf jaar begint ons team goed te draaien! Ik had het bestuur gewaarschuwd: dit jaar wou ik op de Debra-Dag niets te doen hebben! En dat is gelukt, ik heb alleen maar veel “gebabbeld”! Dank aan gans ons team, zowel de mensen van ons eigen bestuur als de andere helpers.

Hoewel het gevaarlijk is, wil ik toch enkele mensen persoonlijk bedanken:

Stief Dirckx, onze voorzitter, zorgde voor een perfecte inleiding en voor de technische assistentie (PowerPoint presentatie). Dank ook aan zijn werkgever Icasa Consulting uit Hasselt, die gratis de beamer ter beschikking stelde. Samen met papa Guido en zus Veerle zorgde hij tevens voor de lichten, de micro enz.

Bestuursleden Erna Wauters en Nirmala Wolters zorgden voor 3 uitstekende “babysitters”: Annemie, Wendy en Coralie. Zij organiseerden een schitterende knutselactiviteit. Er werd geverfd, geknipt en geplooid en het resultaat was prachtig!

Yvonne Thoelen-Dendooven verzorgde het onthaal samen met mijn grote zoon Ward. Voor zover ik haar ken was haar inbreng in groep 2 erg zinvol, vanuit haar eigen ervaring. Het is alleen zo jammer dat Herman dit niet meer kan meemaken...

Onze moderator en tolk Daniël Bauwens was er voor de derde keer bij. Niet alleen blijft hij na 3 jaar ons project rond opleiding van verpleegkundigen met succes verdedigen in zijn Lions Club Brussel Munt, bovendien is hij van onschatbare waarde tijdens onze Debra-Dag als moderator en tolk. Dit jaar deed hij dat in het Nederlands, Frans en Duits

Lut Marynissen is verpleegkundige op de raadpleging dermatologie in UZ St. Rafaël, Leuven. Ze kwam er in contact met enkele EB-patiënten en raakte geboeid door de problematiek. Ze nam deel aan onze vormingsdagen voor verpleegkundigen (EB-Care-Day) en stelde zich kandidaat om als vrijwilligster mee te werken. Dit jaar begeleidde zij de groep “Dystrofische EB”. Ik hoorde alleen maar positieve reacties, dus Lut is al gereserveerd voor volgend jaar!

Emy Lindelauf was er ook al voor de derde keer. Zij is maatschappelijk werkster en coördinator van het Vrouwenadviescentrum in Genk. Dit jaar begeleidde zij de groep “EB-Simplex”, maar we moesten helaas, of gelukkig, vaststellen dat we weinig problemen hadden om te bespreken. Voor de Simplex-families moeten we misschien een ander programma voorzien volgend jaar? Suggesties zijn welkom.

Denise Tison en Annick De Jonge zijn voor ons sinds enkele jaren dè “EB-verpleegkundigen” op de afdeling neonatologie in UZ Leuven. Zij volgden onze vormingsdagen voor verpleegkundigen en namen deel aan verscheidene Debra-congressen in het buitenland. Zij bemanden dit jaar de stand met verzorgingsmateriaal. We hadden staaltjes gekregen van Mölnlycke en Lohmann-Rauscher.

Prof. Robert Hierner ontmoetten we enkele maanden geleden voor het eerst tijdens een multidisciplinair EB-spreekuur in Leuven. Wij zijn hem erg dankbaar dat hij op onze uitnodiging inging en ons een lezing bracht over zijn specialiteit, nl. handchirurgie. Na zijn lezing was er tijd voor vragen vanuit het publiek, en op elke vraag kwam een duidelijk antwoord, in de taal naar keuze!

Onze andere sponsor, de Franstalige Lions Club Bruxelles Millénaire, was vertegenwoordigd door hun voorzitter Michel Konings, en Edouard Schoofs en echtgenote Lut Celis. Dankzij dit contact met patiëënten beseffen zij nog meer wat de noden zijn van onze leden en weten ze dat hun geld goed terecht komt!

Voormiddag: lezing door Prof. Hierner

Handchirurgie bij patiënten met dystrofische epidermolysis bullosa

Prof. Dr. Hierner heeft reeds een indrukwekkende carrière achter de rug in Duitsland, Frankrijk, Schotland en de Verenigde Staten. Sinds 2002 is hij Professor aan de Katholieke Universiteit van Leuven en werkzaam op de afdeling plastische, reconstructieve en esthetische heelkunde, handchirurgie en brandwondencentrum van het UZ Gasthuisberg te Leuven.

Wat betekent de “multidisciplinaire benadering” voor EB?
Het is belangrijjk dat zich rond de patiënt vormt een heel netwerk van hulpverleners vormt: pediater, dermatoloog, plastische chirurg, verpleegkundige in het ziekenhuis en thuis, kinesitherapeut, diëëtist, anesthesist, pijnbehandeling, psychotherapie, sociale diensten, mutualiteiten, research, patiëntenvereniging, ...

Welke soorten handmisvormingen komen er voor bij dystrofische EB?

1. verlies van de nagels
2. pseudosyndactylie: blaasvorming en brugvorming in de ruimtes tussen de vingers, een geleerd woord dus voor het eerste stadium van vergroeiing van de vingers. Er zijn verschillende graden.
3. “mitten-hand”: is eigenlijk graad 3 van pseudosyndactylie van alle vingers en de duim (duim-in-handpalm-misvorming) De hand ziet eruit als een “want”.
4. “cocoon-hand”: misvorming tot “want”, met bijkomende flexiecontractuur van de vingers en duim-in-handpalm-misvorming van de duim. Dit is de maximle handmisvorming bij EB.

Wat is het doel van de behandeling van een misvormde hand en welke opties zijn er?

Doel:

onafhankelijkheid in dagelijks leven

Opties:

• de spontane evolutie vertragen
• de misvormingen corrigeren

Hoe behandel je een misvormde hand?

1. absolute vermijding van traumata: is helaas onmogelijk
2. adequate huid- en wondverzorging
3. (profylactische) splinten
4. (profylactische) fysiotherapie
5. reconstructieve chirurgie

Wat zijn splinten?

Bedoeling:

• profylactisch (ter voorkoming van vergroeiingen: werd nog niet geprobeerd in 
• therapeutisch (als behandeling van vergroeiingen)

Doel:

• vermijden/behandelen van webbing
• vermijden van flexie van de vingers
• vertragen van progressie handmisvorming

Technieken:

• persoonlijk aangemeten zachte handschoenen van acryl
• harde anti-webbing splint

Tegenargumenten:

• moeten elke 3-6 maanden worden aangepast omwille van de groei van de kinderhand
• gevaar van drukletsels in geval van inadequate spalk

Belang van fysiotherapie (kinesitherapie)?

Doel:

• Vergroten onafhankelijkheid in dagelijks leven
• Preventie: vertragen van spontane evolutie
• Postoperatieve behandeling (héél belangrijk !)

Opties:

• profylactische fysiotherapie (ter voorkoming van vergroeiingen)
• therapeutische fysiotherapie
• bezigheidstherapie

Technieken:

• passief (< 4-6 jaar)
• actief geässisteerd (< 4-6 jaar)
• actief (volwassenen)

Reconstructieve chirurgie: correctie van “cocoon” – handmisvorming

Tijdstip:

• wanneer functionaliteit in het gedrang komt

Doel:

• vrijmaken van contracturen en pseudosyndactylie van vingers en duim

Anesthesie:

• algemene anasthesie (oppassen voor drukletsels bij gebruik van masker)

Chirurgische techniek:

• vrijmaken
• fixatie

Bedekken van defect met:

• keratinocyten enten (in labo gekweekte huid)
• huidgreffe (van huid van de patiënt, bijkomend letsel op andere plaats van lichaam)

Postoperatieve zorgen:

• verbandwissel: elke 7-9 dagen (Ketanest anesthesie)
• verwijderen K-draad en splinting
• pijnmedicatie

Voordeel van EB-team: tijdens anesthesie voor handchirurgie kan een andere ingreep gebeuren, bijv. het plaatsen van een maagsonde

Resultaten

• nieuwe operatie in 56% van de gevallen na 2 tot 10 jaar
• handchirurgie is moeilijker bij volwassenen

 

Voormiddag: vragen uit het publiek

Heeft u ervaring met EB?
Prof. Hierner vertelt dat hij tijdens zijn carrière een 15-tal patiënten met EB heeft geopereerd.

Hoever staan we met de psychologische aanpak?
Reconstructieve chirurgie is inderdaad psychologisch erg ingrijpend voor het kind. Het zicht van de geopereerde hand na de eerste verbandwissel is erg shockerend, het kind vindt zijn eigen hand “vies” en is angstig. Er wordt helaas nog te weinig aandacht besteed aan de psychologische opvang van het kind en de ouders. Men houdt wel rekening met het feit dat het kind bijv. niet de twee handen tegelijk wil laten opereren.

Heeft men al geprobeerd om de vingers op een kunstmatige manier uit elkaar te houden?
Men heeft geprobeerd om kunststof tussen de vingers te plaatsen, maar dit veroorzaakte infecties en letsels. In België heeft men nog niet geëxperimenteerd met preventieve zachte splinten.

Is Apligraf, een kunstmatig gekweekte huid uit Amerika, een optie voor EB?
Enkele jaren geleden werd Apligraf in de media aangekondigd als een wondermiddel. Experimenten hebben helaas uitgewezen dat Apligraf geen optie is voor EB. Bij 8 op de 10 gevallen trad infectie op en moest de kunsthuid kort na de operatie door eigen huid worden vervangen.

Waarom is handchirurgie moeilijker bij volwassenen dan bij kinderen?
Door de stijfheid. Er zal ook meer kinesitherapie nodig zijn.

Is het een goede oplossing om de twee handen tegelijkertijd te opereren?
Voor de chirurg misschien wel, en voor de prijs. Men dient echter wel rekening te houden met de angst van het kind, zeker op latere leeftijd, dat bang is om de functie van beide handen te verliezen. Moeders vrezen ook dat de postoperatieve verzorging te zwaar is.

Hoe worden postoperatieve zorgen georganiseerd?
Gedurende 6 maanden komt de patiënt elke maand naar het ziekenhuis. Contacten met de thuisverpleging en de kinesitherapeut zijn nodig: EB-netwerk! De nazorg is heel belangrijk. De hervergroeiing kan je niet tegenhouden maar wel uitstellen door een combinatie van splinten ’s nachts (wanneer je niet beweegt) en de juiste kinesitherapie overdag.

Wordt reconstructieve chirurgie ook toegepast bij vergroeide tenen?
Neen, tenen worden niet geopereerd. Ze hebben niet dezelfde functie als de vingers, ze moeten vooral steun geven. Een correctie kan wel gebeuren door speciale maatschoenen, die bij kinderen echter wel om de 3-6 maaanden moeten worden aangepast.

Voormiddag: voorstelling schoolfolder

De langverwachte schoolfolder is er! De inhoud is een synthese van alles wat we over problemen op school hebben gevonden in teksten van andere Debra-verenigingen, nagelezen en aangevuld door enkele ervaren Belgische mama’s.

De bestaande folders, bijvoorbeeld van Debra Engeland, vonden we wel informatief, maar eigenlijk wat te saai en te wetenschappelijk. Het idee ontstond eigenlijk n.a.v. een tekst die Krist’l Weerelds-Tomsin enkele jaren geleden opstelde toen dochter Ismene (EB-Simplex) van school veranderde. Naast een korte medische uitleg gaf de tekst vooral vele praktische tips om te leren omgaan met de grote en kleine ongemakken waarmee een kind met EB dagelijks te maken krijgt.

We zien de folder als een hulpmiddel voor de ouders, wanneer ze aan school, kinderopvang, sportclub enz. moeten uitleggen wat de eventuele beperkingen zijn van hun kind met EB. Het is absoluut niet de bedoeling om te dramatiseren. Integendeel: we verdedigen het kind dat niet “anders” wil zijn, maar soms noodgedwongen zijn levensstijl moet aanpassen aan eventuele problemen tengevolge van EB.

Omdat elk kind verschillend is, hebben we een open ruimte voorzien voor persoonlijke aandachtspunten.

Misschien kan u de folder ook wel gebruiken om uit te delen aan familie, de buren, vrienden. Of neem er een paar mee op vakantie. Want het is niet altijd gemakkelijk om in enkele zinnen uit te leggen wat nu eigenlijk het probleem is, zeker niet als het kind er op het eerste gezicht kerngezond uitziet!

U mag zoveel folders bijbestellen als u wil!
Dit kan gewoon via onze website: op de pagina 'Publicaties' kunt u al onze folders opvragen en bestellen.

Namiddag: groepsgesprekken

Groep 1: EB-Simplex

Onderwerpen:

• de nieuwe schoolfolder

Verder liep het gesprek nogal snel stil. De aanwezige families hadden eigenlijk weinig problemen te melden. Men opteert voor openheid over de aandoening, zeker in de lagere school. Vanaf de puberteit beslist de patiënt zelf in hoeverre EB wordt vermeld op school en in de vriendenkring. Het is evident dat de problematiek niet te vergelijken is met dystrofische EB. Wat kunnen we doen om de Debra-dag toch boeiend te maken voor EB-Simplex families? Een ander programma voorzien? Een volledig aparte activiteit? Laat het ons weten!

Groep 2: Dystrofische EB

Onderwerpen:

• praktische problemen op school
• verzorging
• dure verzorgingsproducten
• zichtbaarheid van EB, erover praten
• problemen rond solliciteren en werk
• weerbaarheid van patiënten met EB
• zelfstandig wonen

We gaan hier niet in detail in op de geanimeerde gesprekken hierover. Wel onthouden we dat Debra nog veel werk voor de boeg heeft! Aandachtspunten in de toekomst moeten zeker zijn:

• verder lobbyen voor betere terugbetaling en beschikbaarheid van de dure wondverzorgingsproducten
• verder lobbyen voor betere thuisverzorging (met hulp van externe, professionele verpleegkundigen)
• opstarten van een netwerk van thuisverpleegkundigen
• verdere uitbouw van multidisciplinair EB-team

Bekijk de foto's