Voici à quoi ressemble la vie avec l'EB

Conférence de recherche, Atlanta 2014

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Wat is the value of this conference?

What Work is Currently Happening in EB?

What do you find exciting about current EB research? 

What drives you with your work in EB?

How has your work contributed to the field of EB? 

Défis cliniques

La réunion a débuté avec la présentation et la discussion des défis cliniques associés à l’EB et l’éclairage des patients a été largement apporté par des orateurs comme Jemma Mellerio (UK) et Dedee Murrell (Australie). Tous deux ont insisté sur des thématiques liées à la qualité de vie et la mise en place d’essais cliniques pour sélectionner les indicateurs les plus appropriés.

EB Research Consortium

Anna Bruckner (US) a présenté le Consortium de Recherche sur l’Epidermolyse Bulleuse (Epidermolysis Bullosa Research Consortium - EBCRC). Il s’agit d’un groupe de dermatologues nord-américains dont le but est de favoriser des programmes de recherche collaboratifs qui conduiront à une amélioration du pronostic pour les patients. Ils se concentrent à l’heure actuelle sur l’anémie et son impact sur leur cohorte de patients.

Démangeaisons

Martin Steinhoff (Irlande) a présenté ses travaux sur les démangeaisons associées à l’EB. Son projet est financé par DEBRA UK et Irlande pour les trois prochaines années et se concentre sur les “voies” clés, les récepteurs et les médiateurs qui interviennent dans les démangeaisons associées à l’EB. L’objectif de l’étude consiste à mettre au point une voie de traitement des démangeaisons basée sur les sous-types.

Cicatrisation

Christina Gruber (Autriche) et d’autres ont partagé des données sur les peptides antimicrobiens pour améliorer la cicatrisation, une autre dimension très importante de la gestion de la maladie au quotidien.

Une inflammation continue et l’altération du biome (microbiologie) peuvent aussi avoir des implications importantes pour la progression du cancer de la peau.

Session sur la génétique, le génome et le diagnostic

La session sur la génétique, le génome et le diagnostic a permis d’assister à d’excellentes présentations sur les avancées réalisées dans la technologie de séquençage du génome, l’identification des modèles de mutation et les implications spécifiques pour les métastases cancéreuses.

Andrew South (US) et Cédric Gaggioli (France) ont également présenté leurs travaux de référence sur le carcinome épidermoïde dans l’EB ; il s’agit d’ailleurs de programmes de recherches soutenus par Debra Angleterre. 

Approches thérapeutiques

L’éventail des options de traitement couvre une large gamme d’approches thérapeutiques. Les stratégies curatives à long terme doivent encore être développées mais les thérapies géniques, cellulaires et protéiques sont toutes en cours d’élaboration. L’approche optimale passera sans doute par une méthodologie de correction qui combinera “outside-in” et “inside-out”.

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Contributions de l'industrie

Fibrocell Science a présenté un rapport sur le développement de fibroblastes dermiques humains génétiquement modifiés, sur la base d’un travail effectué préalablement sur des injections de fibroblastes.

Scioderm a partagé les résultats des essais cliniques du ZorblisaTM (crème cicatrisante).

Keraplast Technologies a exposé les résultats de différents succès cliniques du KeragelT® (gel de kératine) pour le traitement des peaux qui cicatrisent difficilement.

Conclusions et info

Des ateliers consacrés aux banques de cellules et aux banques de modèles murins sont arrivés à la conclusion qu’il faut absolument encourager le partage de connaissances au sein de la communauté scientifique, échanger les lignées cellulaires existantes et établir un répertoire central. Cela permettra de déterminer les exigences qui n’ont pas été satisfaites, de caractériser davantage les lignées existantes et d’assurer un contrôle qualité.

Le rythme de la recherche s’intensifie avec la tenue de la prochaine réunion confirmée dans deux ans, en 2017 à Salzburg, Autriche. 

Traduction du site web de Debra Angleterre

 

Publications

Brochure "Des plaies ouvertes à vie"

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