Voici à quoi ressemble la vie avec l'EB
Visite transfrontalière d'une patiente allemande à son chirurgien buccal et maxillo-facial
Sabine
Opération buccale au Centre médical universitaire de Münster (Allemagne), le 17 janvier 2012
Parties impliquées:
Prof. Dr. Joseph Schoenaers, Hôpital universitaire de Louvain, Belgique
Chirurgien: Prof. Dr. méd. Johannes Kleinheinz (chirurgie buccale et maxillo-faciale) Université de Münster (Allemagne)
Anesthésie: Prof. méd. Thomas Prien
Chirurgie de la main: Dr. méd. Martin Langer
Pédiatre: Dr. Michael Frosch
Gestionnaire de cas: Dr. Christine Jung
Infirmier: Albert Ninefinger
Patiente: Anne, 15 ans (fille de Sabine Daby, l’auteur de ce rapport; Anne est un pseudonyme)
Situation avant l’opération:
L’espace entre les incisives supérieures et inférieures de Anne est d’environ 8 millimètres. Le port quotidien d’un appareil d’étirement pendant plusieurs semaines lui permet cependant d’agrandir cet espace jusqu’à 10-12 millimètres. Anne souffre de microstomie, ce qui veut dire qu’elle a une bouche anormalement petite. De ce fait, elle éprouve des difficultés à se brosser les dents et à maintenir sa trachée ouverte. Mâcher, manger, avaler et parler ne sont donc certainement pas choses aisées, ce qui a bien évidemment pour conséquence de créer des frustrations permanentes.
Autre problème important: ses dents de sagesse doivent être extraites. Comme l’accès à sa bouche est trop étroit, il est impossible d’atteindre ces dents. Anne est atteinte d’épidermolse bulleuse dystrophique, ce qui a pour conséquence que ses muqueuses sont extrêmement vulnérables. Le simple fait d’éternuer a déjà pour effet de lui causer des ampoules dans la bouche!
Son alimentation est principalement assurée par une sonde de gastrostomie endoscopique percutanée (GEP). Les douze dernières années, elle a dû subir 26 dilatations de l’œsophage. Les trois dernières années, cette intervention fut réalisée en passant par la sonde de gastrostomie endoscopique percutanée et sous anesthésie partielle.
Informations supplémentaires:
En 2008, j’ai attentivement écouté l’allocution du Prof. Joseph Schoenaers lors du congrès Debra International qui se tenait à Malines et qui était organisé par Debra Belgium. Le Prof. Schoenaers relatait les interventions qu’il avait réalisées sur deux patients adultes. Il a en effet procédé à une greffe cutanée dans la bouche dans le but d’agrandir l’ouverture buccale. J’ai contacté le Professeur Schoenaers et en août 2001, nous sommes allés en consultation à l’Hôpital universitaire de Louvain. Le Professeur Schoenaers était disposé à réaliser la même opération sur ma fille. Il estimait cependant qu’il serait mieux que les soins postopératoires soient prodigués à l’Hôpital universitaire de Münster, car le personnel infirmier y connaît très bien Anne. Il se disait également prêt à fournir toute l’assistance nécessaire à l’équipe médicale allemande. Nous avons contacté le Dr. Michael Frosch à Münster et celui-ci à ensuite assuré l’organisation et la coordination de tout le processus. C’était le professeur Johannes Kleinheinz de l’Université de Münster qui allait réaliser l’opération.
L’opération:
Le Professeur Kleinheinz a effectué l’opération de Anne la 17 janvier 2012. Le Dr. Langer a d’abord prélevé un morceau de la peau qui se trouvait à l’intérieur de l’avant-bras. Le Professeur Kleinheinz a ensuite greffé cette peau dans la bouche de Hannah-Lisa. Les incisions étaient situées à environ cinq millimètres des coins de sa bouche, mais avant de pouvoir procéder à ces incisions, le Professeur Kleinheinz a d’abord dû enlever les tissus cicatrisés. J’ai du mal à comprendre comment un chirurgien parvient à réaliser avec une telle précision une greffe sur une aussi petite surface que la bouche, mais le Prof. Kleinheinz s’est remarquablement acquitté de cette tâche.
Après l’enlèvement des tissus cicatrisés, tout le monde pensait que Anne aurait plus de facilité à fermer la bouche. Mais il s’est rapidement avéré que ses tendons et ligaments étaient devenus plus courts étant donné qu’ils n’avaient pas été utilisés depuis bien longtemps. Les dix dernières années, elle n’avait tout simplement pas ouvert la bouche suffisamment grande. Elle avait maintenant une ouverture de 1,5 cm. Pourtant, pour nous, il s’agissait déjà d’une amélioration. Deux jours après l’opération, Anne a reçu un petit appareil qui peut facilement être réglé et qui permet d’agrandir progressivement l’ouverture de la bouche.
Les trois premiers mois
Au début, Anne souffrait énormément, mais la situation s’est rapidement améliorée. Elle devait porter son appareil entre 4 et 6 heures par jour. Cela ne posait aucun problème tant qu’elle était à l’hôpital, mais à la maison, ce fut beaucoup plus difficile. Ma fille a l’habitude de revenir de l’école entre 13 et 14 heures de l’après-midi. Il faut savoir qu’elle a déjà consulté plusieurs docteurs, kinésithérapeutes et logopèdes. Mais ma fille est en premier lieu une adolescente qui a envie de vivre des choses, et de préférence le plus rapidement possible! Elle décida de ne pas porter son appareil durant certains jours, mais elle s’est rapidement rendue compte que ce n’était pas vraiment une bonne idée. Finalement, elle a appris à porter son appareil pendant la nuit. Ce n’était pas vraiment surprenant, car ma fille avait déjà appris depuis plusieurs années comment il fallait réagir lorsqu’elle ne parvenait pas à avaler sa salive. Pourquoi ne pourrait-elle donc pas dormir avec cet appareil? Elle y est parvenue.
Le traitement de la douleur postopératoire était très efficace. Anne sait ce qu’est la douleur, elle a appris à vivre avec. Ce qui était cependant moins réjouissant, c’était de voir comment son visage d’adolescente devenait de plus en plus gonflé. Mais le pire, c’était qu’elle ne savait pas parler durant huit jours. Sa bouche était remplie de tamponnades qui, de surcroît, sentaient très mauvais. Elle ne savait pas se brosser les dents, sa bouche est restée fermée durant deux jours et durant trois jours, elle ne savait rien avaler. Pour moi, la voir dans cet état était loin d’être facile.
Mais maintenant, trois mois plus tard, quel plaisir de la voir bâiller. Cela a pris un certain temps avant qu’elle n’ait osé ouvrir la bouche lorsqu’elle devait bâiller. Sa logopède était vraiment aux anges avec toutes ses nouvelles possibilités. Son kinésithérapeute s’est aussitôt recyclé en thérapie buccale et de la tête. Son dentiste est maintenant très content de pouvoir accéder à toutes ses dents. Anne a passé plusieurs heures devant le miroir, en train de regarder son larynx avec admiration, mais également avec un peu d’écœurement. Elle est vraiment bouleversée lorsqu’elle voit à quel point sa bouche est endommagée. Des semaines durant, elle a testé sa nouvelle ouverture de bouche: des sucettes, un téléphone portable, des fruits, des tartines, etc. Nous avons maintenant atteint une largeur de 27 millimètres (espace de 2,7 centimètres entre les incisives inférieures et supérieures) en nous progressons encore chaque jour.
Les questions qui me furent posées par d’autres patients et leur famille:
Oui, si c’était à refaire, je prendrais exactement la même décision. Oui, nous sommes très contents des résultats. Oui, ce fut très dur après l’opération. Non, je ne peux pas conseiller d’âge idéal pour subir cette opération. Oui, ce fut une opération douloureuse. Oui, à défaut de sonde de gastrostomie endoscopique percutanée (GEP), l’alimentation devra, les premiers jours, être assurée par un petit tube. Oui, la première semaine après l’opération fut un véritable calvaire. Le traitement de la douleur doit vraiment être de qualité supérieure. Comme aucun patient ne se sent bien après une opération, il ne faut pas, qu’en plus de cela, il souffre le martyr. Prodiguer des soins postopératoires de manière intense constitue l’étape la plus importante de tout le processus. Le patient doit être totalement sûr de sa décision et être prêt à y consacrer tout son temps et toute son énergie une fois l’opération terminée. Cela peut durer très longtemps, voire toute une vie.
Anne veut maintenant également subir une vestibuloplastie (= écartement de l’espace entre la mâchoire et la joue/lèvre).
Nous aimerions remercier de tout cœur le Professeur Schoenaers de l’Université de Louvain (Belgique) ainsi que le Professeur Kleinheinzde l’Université de Münster (Allemagne).
Sabine Daby, le 6 mai 2012
Résumé publié dans le bulletin d'info Debra Belgium, n° 46, août 2012
